ABSTRACT
A doença sistêmica relacionada à IgG4 é uma doença emergente, recentemente descrita, caracterizada clinicamente por aumento parcial ou total de um órgão, e, por isso, com amplo espectro de manifestações clínicas. Esta é uma doença sistêmica fibroinflamatória, patologicamente provocada pela infiltração de plasmoblastos IgG4 positivos que levam à inflamação eosinofílica do tecido e, consequentemente, fibrose estoriforme. Quando o diagnóstico é precoce, a melhora clínica e resposta sustentada com corticosteroides sistêmicos é impressionante. O diagnóstico é baseado em critérios patológicos, mas, recentemente, alguns trabalhos têm descrito que plasmoblastos no soro podem servir como um fator independente para auxiliar no diagnóstico da doença. Este artigo descreve uma apresentação atípica da doença relacionada à IgG4, em um paciente linfopênico com medição inconclusiva de plasmoblastos no soro.
IgG4-related systemic disease is a recently described, emerging condition, clinically characterized by partial or total enlargement of an organ, with a broad spectrum of clinical manifestations. It is a systemic fibroinflammatory condition caused by the infiltration of IgG4-positive plasmablasts that lead to eosinophilic inflammation of tissues and consequently storiform fibrosis. When diagnosis is early, clinical improvement and maintained response achieved with systemic corticosteroids is impressive. Diagnosis is based on pathological criteria, but recent papers have described that serum plasmablasts may serve as an independent factor to aid in diagnosis. This paper describes an atypical presentation of IgG4-related disease in a lymphopenic patient with inconclusive serum plasmablast measurement.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Immunoglobulin G4-Related Disease , Immunoglobulin G4-Related Disease/diagnosis , Lymphopenia , Serositis , Eosinophils , HypergammaglobulinemiaABSTRACT
Relatamos o caso de uma paciente idosa avaliada por apresentar dispneia e dor na borda costal direita, em que a radiografia de tórax demonstrou opacidade simulando lesão pulmonar e a tomografia computadorizada revelou ser de origem vascular. A síndrome aórtica aguda por ulceração de placa ateromatosa, penetrando através da lâmina elástica, associada a hematoma aórtico e aneurisma constitui importante diagnóstico diferencial nesses casos.
The authors report the case of an elderly woman assessed for dyspnea and right costal margin pain, whose chest radiography demonstrated opacity simulating pulmonary lesion, and computed tomography revealed the vascular origin of the condition. Acute aortic syndrome due to ruptured atheromatous plaque penetrating through the elastic lamina in association with aortic hematoma and aneurysm is a relevant differential diagnosis to be considered in these cases.